MedicaTrio Главная страница    Контакты навигация по разделам:

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек - прогрессирующее накопление в почечной паренхиме патологического фибриллярного белка - гликопротеида, приводящее к уменьшению функционирующей почечной ткани.

Амилоидоз почек (нефропатический амилоидоз) - характерное проявление как первичного (генетически обусловленного), так и вторичного амилоидоза. Последний, протекающий, как правило, с поражением почек, встречается чаще. Среди причин развития вторичного амилоидоза - хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, актиномикоз), туберкулез, ревматоидный артрит, онкологические заболевания. Особо выделяют амилоидоз почек, развивающийся у больных миеломной болезнью. У больных, длительно леченных гемодиализом, часто присоединяется своеобразный вторичный (бета2-микроглобулиновый) амилоидоз.

Клиническая картина.
Ранний симптом амилоидоза почек - стойкая персистирующая или медленно нарастающая протеинурия. Часто отмечаются тенденция к тромбоцитозу и гиперфибриногенемия. Протеинурическая стадия амилоидоза чаще протекает без микрогематурии, обычно длится не более 3 лет и почти во всех случаях переходит в нефротическую стадию. Проявления нефротического синдрома (НС) - массивная (более 3,5 г белка в сутки) неселективная протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия, отеки. Часто обнаруживают гепатолиенальный синдром. Артериальная гипертензия нехарактерна. Спонтанные ремиссии несвойственны "амилоидному" НС, хотя иногда отмечаются. НС характеризуется упорным течением, к нему уже на 3-5-м году нефротической стадии заболевания присоединяется ХПН. В азотемической стадии амилоидоза часто появляются признаки генерализованного вторичного амилоидоза - надпочечниковая недостаточность, синдром нарушенного всасывания.

Диагностика.
Диагноз во всех случаях должен быть верифицирован морфологически. При этом более надежна биопсия почки. Биопсия десны и прямой кишки информативна лишь в нефротической и азотемической стадиях вторичного амилоидоза. При обнаружении отложения амилоидоза у лиц старше 40 лет необходимо тщательное обследование с целью исключения паранеопластического вторичного амилоидоза (см. Нефропатии паранеопластические).

Лечение.
Замедление прогрессирования вторичного амилоидоза возможно при успешном лечении основного заболевания. Патогенетическая терапия мало разработана. В доазотемических стадиях рекомендуется длительное (8-12 мес) применение делагила (0,25-0,5 г/сут) с учетом побочных явлений (лейкопения, отложение препарата в преломляющих средах глаза) вместе с сырой печенью (100-120 г/сут) под контролем уровня эозинофилов крови. Используют также унитиол: 6-10 мл 5%-ного раствора внутримышечно ежедневно в течение 30-40 дней повторными курсами (2-3 раза в год). В азотемической стадии количество сырой печени и дозу унитиола уменьшают с учетом уровня креатинина в крови. Появляется опыт использования колхицина в лечении больных вторичным амилоидозом с поражением почек, предложенного ранее в качестве препарата выбора в терапии периодической болезни и обусловленного ею амилоидоза.

Рекомендации относительно симптоматической терапии (диуретической, антибактериальной), режима и питания не отличаются от таковых при хроническом гломерулонефрите.

Хронический гемодиализ и трансплантация почки при амилоидозе менее эффективны, чем при гломерулонефритах, в связи с часто наблюдающейся нестабильностью гемодинамики у больных амилоидозом, а также из-за возможности отложения амилоида в почечном трансплантате.



Статьи из раздела "Мочеполовая система":

Аденома предстательной железы
Амилоидоз почек
Гематурия
Гидронефроз
Гипертензия реноваскулярная
Камень мочевого пузыря
Нефропатии паранеопластические
Нефропатия беременных
Опухоли мочевого пузыря
Пиелонефрит острый
Пиелонефрит хронический
Почечнокаменная болезнь
Простатит
Рак почки
Рак предстательной железы
Тромбоз почечных вен
Туберкулез почки
Уратная нефропатия
Цистит
Новости