MedicaTrio Главная страница    Контакты навигация по разделам:

Коарктация аорты

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.

Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни.

Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина.
Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика.
При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.

Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.

Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.

Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Лечение.
У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.

У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.



Статьи из раздела "Система кровообращения":

Аневризмы брюшной аорты
Аневризмы грудной аорты
Аортальная недостаточность
Аортальный стеноз
Болезнь Рейно
Врожденная извитость дуги аорты
Врожденные артериовенозные свищи
Гипертоническая болезнь
Коарктация аорты
Миокардит
Митральная недостаточность
Митральный стеноз
Острый венозный тромбоз
Пролапс митрального клапана
Трикуспидальная недостаточность
Трикуспидальный стеноз
Эмболия легочной артерии
Эндокардит инфекционный
Новости